婴幼儿血友病的9个症状 血友病原因和常见问题

　　血友病症状主要表现在患者当身体出现伤口时，身体的血液不能像正常人一样去凝结，自己止血，而是会流失比正常人要多的血液。血友病患者如果是身体发生外伤，一般出血的情况并不是特别的严重。血友病出血严重主要发生在内出血，血友病患者身体关节、组织和肌肉会发生出血，这种情况常会危机生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都达不到正常人的3%，所以血友病患者发生内出血的话，比较难治疗一些。

血友病是什么

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

婴幼儿血友病的9个症状

　　1、皮肤、粘膜出血

　　由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

　　2、关节积血

　　关节积血是血友病最具有特征性的临床表现之一，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期：急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置。关节炎期：因反复出血、血液不能完全被吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。

　　3、肌肉出血和血肿

　　肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

　　4、血尿

　　重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5、假肿瘤(血友病性血囊肿)

　　囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

　　6、创伤或手术后出血

　　不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等，都可以引起相应部位严重的出血，不易止住。

　　7、其他部位的出血

　　消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。

　　8、血友病B的症状

　　血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；女性传递者也可出血；发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

　　9、血友病C的症状

　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病的原因

　　1、血友病是由于缺乏一组先天性凝血因子而导致的出血性疾病。

　　2、人体中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就会患典型的性联隐性遗传血友病，这种情况一般是女性传递给男性。

　　3、血友病男女都可能患有，主要看夫妻双方哪方属于正常，哪方是患病者。

　　4、如果是男性患病，女性属于正常的话，那么女性就成为传递者。

　　5、如果男性正常，女性为血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性为一半，女性一半是传递者。

　　6、大多数血友病的发病原因是由于家族遗传，只有约30%的概率是可能由于基因突变所致的发生血友病。

血友病注意与其他疾病区别

　　1、在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。

　　2、比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

　　3、血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。