4月龄宝宝频繁求抱查出凶险脑病

4月27日，从西北妇女儿童医院了解到，4个月大的小宇，原本爱笑爱闹，可最近妈妈小林发现，在刚睡醒时，小宇会突然开始一连串奇怪的动作：突然点头、弯腰、双手上抬像是要大人抱抱，一次能连续十几下，眼神发直、不哭不闹，几秒钟就恢复如常。小林觉得要再多观察观察，可动作发作得越来越勤了，一天五六串。而且小宇眼神越来越呆滞，就连之前已经学会的翻身，都好像忘了一样，到最后甚至翻不过来了，小林赶紧带着宝宝到医院检查。脑电图室里，医生表示：“这是典型的‘高度失律’。孩子得的是婴儿痉挛症，也叫Wes综合征，是婴儿期最凶险的癫痫性脑病之一。”典型发作表现为成串、突发、短暂的痉挛——点头、鞠躬、拥抱样动作，刚醒/快睡时最易出现，一次数秒到数十秒，一天数串到数十串。婴儿痉挛症的病因多样，各种因素导致脑结构或者功能异常均可导致本病。医生提醒，婴儿痉挛症整体预后较差，早期控制发作者，发育追赶性更高。需长期儿童神经内科专科随诊及康复干预治疗。

01

什么是婴儿痉挛症？

婴儿痉挛症是一种严重的难治性癫痫综合征，发病于婴儿期，高峰期为3–7个月，男孩略多。

典型发作表现为成串、突发、短暂的痉挛——点头、鞠躬、拥抱样动作，刚醒/快睡时最易出现，一次数秒到数十秒，一天数串到数十串。

02

引起婴儿痉挛症的

病因是什么？

婴儿痉挛症的病因多样，各种因素导致脑结构或者功能异常均可导致本病。

▪脑结构异常（发育畸形、脑损伤、早产缺氧）

▪遗传/代谢问题（基因突变、染色体异常）

▪感染/免疫因素

▪不明原因

03

婴儿痉挛症可能

产生的危害有什么？

75%-90%患儿会出现智力、运动发育倒退/落后，不会坐、不会爬、不会说话。

50%–60%会转为其他难治性癫痫（如Lennox-Gastaut综合征）。

04

如何诊断婴儿痉挛症？

看动作：

成串点头/鞠躬/拥抱，眼神呆滞，发作后疲惫（家长尽量做好录像）。

做检查：

长程视频脑电图（确诊金标准，看高度失律）。

头颅MRI、基因、代谢筛查、血液生化检查等（找病因）。

05

如何治疗婴儿痉挛症？

☛首选治疗：促肾上腺皮质激素（ACTH）、糖皮质激素

☛抗癫痫药物：氨己烯酸（结节性硬化合并婴儿痉挛症首选），丙戊酸钠，托吡酯，左乙拉西坦，苯二氮䓬类等。

☛生酮饮食：大剂量维生素B6（适用于维生素B6代谢异常及缺乏者）

☛手术

婴儿痉挛症整体预后较差，早期控制发作者，发育追赶性更高。需长期儿童神经内科专科随诊及康复干预治疗。